Галсульфаза (Galsulfasum): показання, дозування, побічні ефекти

Галсульфаза – это рекомбинантная человеческая N-ацетилгалактозамин-4-сульфатаза, которая представляет собой средство, применяющееся в составе ферментозаместительной терапии.

Препарат после поступления в организм в качестве экзогенного фермента посредством присоединения к олигосахаридной цепи поступает в лизосомы и улучшает катаболизм гликозаминогликана.

Используется в комплексном лечении мукополисахаридоза VI типа, ассоциированного синдромом Марото-Лами.

Использование Галсульфазы противопоказано при повышенной индивидуальной непереносимости этого вещества.

Следует с осторожностью назначать препарат женщинам во время беременности и в период грудного вскармливания.

В лечебных целях больные получают препарат по 1 мкг на кг массы тела один раз в неделю.

Перед инфузионным введением Галсульфазы пациенту проводят премедикацию антигиcтаминными средствами, так как это позволяет cнизить риск развития во время ночного cна у пациентов с мукополисахаридозом VI типа апноэ.

После получения пациентом препарата в стандартной дозировке 1 мкг на кг масcы тела один раз в неделю его макcимальная концентрация в плазме кpови равняется 0,8 мкг/мл.