Агалсидаза альфа (Agalsidasum alpha): показання, дозування, побічні ефекти

Используется в терапии болезни Фабри, связанной с дефицитом альфа-галактозидазы А. Болезнь Фабри характеризуется накоплением в организме больного гликосфинголипидов. Агалсидаза альфа ускоряет гидролиз глоботриаозилцерамида, а также других нейтральных гликосфинголипидов с альфа-галактильным радикалом на конце в клетках организма пациента до церамида дигексонида и галактозы. При введении препарата профиль его гликозилирования практически идентичен профилю естественного фермента, благодаря чему агалсидазе альфа может специфически связываться с маннозо-6-фосфатными рецепторами расположенными на поверхности клеток-мишеней.

Не применяется при непереносимости Агалсидазы альфа. Также назначение препарата крайне нежелательно беременным и детям в возрасте младше 7 лет.

Введение лекарственного средства осуществляется только под наблюдением врача, который обладает опытом лечения пациентов, страдающих болезнью Фабри либо другими генетическими нарушениями метаболизма.

Введение лекарственного средства осуществляется внутривенно на протяжении 40 минут в дозировке 0,2 мг на кг массы тела пациента один раз в 14 дней.