Синдром Нельсона: причини виникнення та основні симптоми, способи лікування захворювання

Синдром Нельсона: причини виникнення та основні симптоми, способи лікування захворювання

Эндокринная патология, возникающая после двустороннего иссечения надпочечников либо длительного приема митотанома, при которой растет или формируется аденома гипофиза, а также наблюдается избыточное производство адренокортикотропного гормона и хроническая недостаточность коры надпочечников. Заболевание проявляется патологической пигментацией кожного покрова и слизистых оболочек, слабостью, адинамией, артериальной гипотензией, тошнотой, костными болями, обмороками, утратой обоняния, эмоциональной лабильностью и снижением памяти. В рамках диагностики могут выполнять анализ крови на уровень адренокортикотропного гормона, магнитно-резонансную томографию, рентгенографию, электроэнцефалограмму, офтальмоскопию. Для удаления опухоли могут проводить радиационную терапию, хирургическое иссечение и криотерапию. При своевременной диагностике и адекватной терапии прогноз благоприятный.

Причины синдрома Нельсона

Развитие недуга обусловлено абсолютным выпадением функций коры надпочечников, после терапии по поводу болезни Иценко-Кушинга. Патология может возникнуть после двусторонней адреналэктомии, в результате которой перестают вырабатываться кортикостероиды и повышается синтез адренокортикотропного гормона. Образование аденомы гипофиза также может быть спровоцировано односторонней адреналэктомией и терапией митотаном. Иногда патология образуется на фоне длительного приема митотана, поскольку данный противоопухолевый препарат угнетает функции надпочечников. Вероятность развития синдрома повышается при высокой секреции кортизола, доброкачественных новообразованиях гипофиза, а также молодом возрасте на момент иссечения надпочечников.

Симптомы синдрома Нельсона

Болезнь проявляется прогрессирующей гиперпигментаций кожного покрова, признаками хронической надпочечниковой недостаточности, расстройствами центральной нервной системы, зрительными нарушениями и симптомами неоплазии, продуцирующей адренокортикотропный гормон. Пигментация возникает в виде потемнения кожи в местах трения на лице, шее, кистях, бедрах и в зоне подмышечных впадин. Также окрашивается анальное отверстие и ротовая полость. Адекватная гормонозаместительная терапия купирует выраженность гиперпигментации. Для надпочечниковой недостаточности характерно появление малых и больших кризов. Малый криз проявляется слабостью, суставными болями, утратой аппетита, артериальной гипотензией, головокружением и обмороками. Большой криз характеризуется тошнотой, рвотой, диареей, абдоминальными и мышечными болями, выраженной тахикардией, артериальной гипотонией, а также фебрильной температурой. При прогрессивном росте кортикотропиномы, сужаются и выпадают поля зрения. Клиническая картина может дополняться снижением остроты зрения, слепотой. Отмечается эмоциональная лабильность, тревожность, мнительность и подавленное настроение. Недуг может осложняться офтальмоплегией, неврологическими нарушениями, психическими расстройствами, генерализованными судорожными приступами и помрачением сознания.

Диагностика синдрома Нельсона

Больного консультирует специалист эндокринологического профиля. Чтобы установить и подтвердить диагноз, доктор изучает анамнестические данные, анализирует клинические признаки, проводит физикальный осмотр и направляет пациента на дополнительные обследования. В рамках диагностики могут выполнять анализ крови на уровень адренокортикотропного гормона, магнитно-резонансную томографию, рентгенографию, электроэнцефалограмму, офтальмоскопию. Заболевание дифференцируют от синдрома Кушинга и болезни Аддисона.

Лечение синдрома Нельсона

Основная цель терапии удалить либо подавить активность опухоли, а также компенсировать хроническую надпочечниковую недостаточность. Лечебную тактику определяют в зависимости от размера и локализации опухоли. Если рецидивирующее новообразование не выходит за границы турецкого седла, назначают прием серотониновых блокаторов, стимуляторов дофаминовых рецепторов и глюкокортикоидов. При маленьких аденомах и после удаления неоплазии проводят лучевую терапию. Кроме того, опухоль могут иссекать во время оперативного вмешательства. Небольшие аденомы удаляют с помощью криотерапии.

Профилактика синдрома Нельсона

После иссечения надпочечников, а также пациентам, которые на протяжении длительного времени принимают митотан, необходимо раз в год проходить магнитно-резонансную томографию и офтальмоскопию. Кроме того, больным назначают гормональную заместительную терапию.

Протокол лікування

Інформація є узагальнюючою і не може бути використана для лікування, без рекомендації лікаря.

Поділитись:

Ліки

Популярні лікарі