Синдром гипоплазии левых отделов сердца: причини виникнення та основні симптоми, способи лікування захворювання

Морфологические дефекты сердца, которые могут проявляться недоразвитием его левой части, резкой гипоплазией аорты, атрезией либо стенозом аортального или двухстворчатого клапана. Симптомами заболевания являются: одышка, слабый пульс, тахипноэ, бледность кожных покровов, цианоз, гипотермия. Диагноз устанавливают на основании данных истории болезни, клинических проявлений, физикального осмотра и дополнительных обследований. В рамках диагностики могут выполнять электрокардиографию, фонокардиографию, рентгенографию, эхокардиографию и зондирование сердечных полостей. Новорожденного размещают в отделении интенсивной терапии и подключают к аппарату искусственной вентиляции легких. Больному назначают простагландин Е1, диуретики и инотропные препараты. Пороки сердца являются показанием к оперативному вмешательству. Как правило, проводят операции Норвуда, Геленна и Фонтена. Прогноз неблагоприятный

Причины синдрома гипоплазии левых отделов сердца

Этиология развития болезни до конца не изучена. Патология может наследоваться по аутосомно-рецессивному, аутосомно-доминантному и полигенному типу. Первая форма недуга выражается атрезией устья аорты и гипоплазией левого желудочка, при которых также может наблюдаться атрезия или стеноз левого атриовентрикулярного отверстия. Второй тип характеризуется гипоплазией левого желудочка, митральным стенозом, а также гипоплазией восходящего сегмента аорты и стенозом ее устья. Клиническая картина дополняется широким открытым артериальным протоком, открытым овальным окном, расширенными правыми отделами сердца и стволом легочной артерии, фиброэластозом эндокарда.

Симптомы синдрома гипоплазии левых отделов сердца

Симптомы недуга возникают в течение первых суток после родоразрешения. Симптоматика схожа с такими патологическими состояниями, как респираторный дистресс-синдром и кардиогенный шок. В большинстве случаев дети, страдающие синдромом гипоплазии левых отделов сердца, рождаются раньше срока. Заболевание проявляется адинамией, сероватым оттенком кожи, тахипноэ, тахикардией и гипотермией. Как правило, сразу после рождения наблюдается незначительная выраженность цианоза. Для СГЛОС характерны нарастание сердечной недостаточности, застойные хрипы в легких, гепатомегалия и периферические отеки. Кроме того, развиваются метаболический ацидоз, олигурия и анурия. При нарушении системной циркуляции наблюдаются неадекватная церебральная и коронарная перфузии, которые могут привести к ишемическому инсульту и инфаркту миокарда. Если закрывается артериальный проток, пациент быстро погибает.

Диагностика синдрома гипоплазии левых отделов сердца

Ребенку необходимы консультации специалистов неонатологического, кардиологического и кардиохирургического профилей. В большинстве случаев патологию выявляют в период гестации во время проведения плановой эхокардиографии плода. Чтобы установить и подтвердить диагноз после рождения, врач анализирует клинические проявления, собирает анамнестическую информацию, проводит физикальный осмотр и направляет пациента на дополнительные обследования. В рамках диагностики могут выполнять электрокардиографию, фонокардиографию, рентгенографию, эхокардиографию и зондирование сердечных полостей. Заболевание дифференцируют от гипоплазии правого желудочка, аномального дренажа легочных вен, единственного желудочка сердца, транспозиции магистральных сосудов, изолированного аортального стеноза, острой дыхательной недостаточности, черепной травмы и кровоизлияния в мозг.

Лечение синдрома гипоплазии левых отделов сердца

Новорожденного размещают в отделении интенсивной терапии и подключают к аппарату искусственной вентиляции легких. Больному назначают простагландин Е1, диуретики и инотропные препараты. В первые недели после рождения, хирурги проводят операцию Норвуда, с помощью которой уменьшается нагрузка на легочную артерию. В возрасте полугода выполняют оперативное вмешательство Гленна, во время которого накладывают двусторонний двунаправленный кава-пульмональный анастомоз. Через 12 месяцев врачи накладывают тотальный кавопульмональный анастомоз.

Профилактика синдрома гипоплазии левых отделов сердца

Специфические методы профилактики не разработаны. Женщинам в период гестации необходимо проходить все плановые акушерские обследования.