Представляет собой сложную внутрисердечную аномалию, которая включает дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок и дефекты обоих атриовентрикулярных клапанов.
Причины
Возникновение открытого атриовентрикулярного канала основывается на развитии эмбриологических нарушений. Факторами, которые могут спровоцировать недоразвитие перегородок и клапанов сердца, считается генетическая предрасположенность, хромосомные нарушения, токсикозы беременности, вирусные инфекции беременной, такие как краснуха, герпес, ветрянка, грипп. Немаловажную роль в развитии аномалии играют эндокринные нарушения у матери, например, сахарный диабет, прием алкоголя или лекарственных препаратов с тератогенным действием на этапе гестации.
В структуре дефекта при открытом атриовентрикулярном канале могут обнаруживаться следующие компоненты: дефекты предсердной и желудочковой перегородок, нарушение строения митрального или трикуспидального клапанов.
Симптомы
Первые проявления открытого атриовентрикулярного канала возникают на первом году жизни, а по мере взросления ребенка его состояние прогрессирующе ухудшается. Такие малыши отстают в физическом развитии, у них отмечается быстрая утомляемость при кормлении, ухудшение аппетита, бледность кожных покровов и слизистых оболочек. При полной форме открытого атриовентрикулярного канала на фоне выраженной артериальной гипоксемии у ребенка обнаруживается цианоз кожных покровов в области носогубного треугольника, ладоней и стоп.
Практически у всех больных обнаруживается сердечная недостаточность, на которую может указывать наличие тахипноэ, учащенного сердцебиения, застойных хрипов в легких, увеличение печени. Дети с открытым атриовентрикулярным каналом предрасположены к частому возникновению простудных заболеваний, бронхитов, пневмоний. Практически у всех детей с данной патологией к 4 или 7 годам развивается асимметричная деформация грудной клетки –сердечный горб. Большинство детей, страдающих полной формой открытого атриовентрикулярного канала, погибает в течение первого года жизни.
Диагностика
Диагностирование открытого атриовентрикулярного канала чаще всего происходит в первые дни или месяцы жизни ребенка. При физикальном обследовании у таких малышей определяются увеличенные границы сердца, усиление верхушечного толчка, систолическое дрожание над верхушкой. Типичным аускультативным признаком данной патологии служит выслушивание двух различных по локализации и тембру шумов.
Помимо этого, для подтверждения диагноза проводятся электрокардиограмма, фонокардиография, ультразвуковое исследование сердца, зондирование полостей сердца, рентгенографическое исследование органов грудной клетки, атрио- и вентрикулография.
Достоверными признаками открытого атриовентрикулярного канала является обнаружение при проведении эхокардиографии расщепления и аномалии прикрепления створки митрального клапана, регургитация крови в области клапанов. Полученные в процессе хокардиографии данные в этом случае подтверждаются при катетеризации полостей сердца и вентрикулографии.
Лечение
Фармакотерапия при открытом атриовентрикулярном канале направлена на предупреждение развития инфекционного эндокардита и устранение симптомов сердечной недостаточности. Радикальное устранение порока возможно только хирургически. Раннее хирургическое вмешательство показано при полной форме открытого атриовентрикулярного канала, при частичной и промежуточных формах корригирующая операция проводится после достижения ребенком 6 или 10 лет.
Коррекция неполной формы атриовентрикулярного канала основана на восстановлении передней створки митрального клапана, закрытии дефекта межпредсердной перегородки и при необходимости – пластикетрикуспидального клапана.
Коррекция полного открытого атриовентрикулярного канала основана на проведении одномоментной пластики ДМПП, ДМЖП, митрального и трехстворчатого клапанов. Иногда детям раннего возраста предварительно проводится паллиативное хирургическое вмешательство, основанное на сужении легочного ствола.
Профилактика
На данный момент методы профилактики развития открытого атриовентрикулярного канала не разработаны.
