Губчатая почка: причини виникнення та основні симптоми, способи лікування захворювання

Врожденная мультикистозная аномалия собирательных почечных канальцев мальпигиевых пирамид, которая придает почечной ткани вид мелкопористой губки.

Причины

Большинство урологов сходятся во мнении, что губчатая почка как аномалия внутриутробного развития по этиологии и патогенезу близка к поликистозной почке. Предполагается, что патология связана с поздними нарушениями эмбриогенеза, а изменения в собирательных почечных канальцах могут возникать и после рождения ребенка.Врожденная этиология губчатой почки подтверждена, но тип наследования пока до конца не установлен. Заболевания выявляется преимущественно у людей среднего и пожилого возраста, преимущественно у мужчин. В связи с длительным скрытым течением в детском возрасте патология выявляется очень редко.

Чаще всего наблюдается двухсторонняя аномалия медуллярного вещества почек, при этом кистозные изменения различной степени выраженности могут затрагивать некоторые либо все почечные сосочки. В отличие от поликистозной, губчатая почка внешне имеет неизмененную правильную форму, ровные контуры, гладкую поверхность и только незначительно увеличена в размере в сравнении с возрастной нормой. На разрезе определяются расширения терминальных почечных канальцев с множественными мелкими кистами и полостями в области пирамид.

Симптомы

Чаще всего аномалия протекает скрыто и никак себя не выявляет. Дебют симптомов возникает у пациентов от 20 до 40 лет при присоединении различных осложнений, таких как камнеобразование в кистозных полостях, инфекции почек и мочевыводящих путей. Основными клиническими проявлениями осложненной губчатой почки являются тупые или острые приступообразные боли в области поясницы, макро- и микрогематурия, пиурия.

Сосочковый нефрокальциноз встречается при губчатой почке примерно в 60% случаев. Почечные колики при данном типе патологии возникаю в результате миграции мелких камней из кистозных полостей в чашечки и лоханку. Развитие воспаления в результате попадания мелких камней в чашечно-лоханочную систему и нарушения оттока мочи проявляется периодической гипертермией и нарушением мочеиспускания. Иногда при тяжелом течении мочекаменной болезнии рецидивирующей вторичной инфекции происходит гнойное расплавление и гибель почечной паренхимы, вследствие чего развиваются признаки почечной недостаточности.

Диагностика

Диагноз устанавливается на основании результатов расширенного урологического обследования, в котором основным методом считается экскреторная урография. На урограмме различаются интенсивно контрастированные, мозаично и веерообразно расположенные гроздевидные кистозные полости и расширения собирательных канальцев. Иногда в диагностике губчатой почки используют ретроградную пиелографию, так как на пиелограммах не всегда определяются изменения в расширенных собирательных протоках почки. Рентгенологическое исследование почек является информативным только при сочетании губчатой почки с нефрокальцинозом или нефролитиазом. Данный вид обследования позволяет обнаружить кальцинаты и микролиты, расположенные в дистальных отделах пирамид. Ультразвуковое исследование почек не всегда дает возможность обнаружить мельчайшие кисты в глубоких слоях почечной ткани. Посредством лабораторных исследований удается выявить наличие гематурии, пиурии, незначительной протеинемии, гиперкальциурии.

Лечение

При неосложненной аномалии и бессимптомном течении лечение не назначается. Для снижения вероятности развития осложнений таким больным назначаются профилактические обследования. При развитии у пациента клинической симптоматики терапия направлена на устранение вторичной инфекции мочевыводящих путей и метаболических нарушений. При присоединении пиелонефрита пациенту показано обильное питье и диета с низким содержанием Ca, а также пролонгированная антибактериальная терапия.

Профилактика

На данный момент профилактические мероприятия, позволяющие предупредить развитие губчатой почки, не разработаны.