Болезнь Пламмера: причини виникнення та основні симптоми, способи лікування захворювання

Эндокринная патология, обусловленная развитием аденомы щитовидной железы, которая интенсивно вырабатывает тиреоидные гормоны.

Причины

Тиреотоксической аденомы полиэтиологична, в связи с этим не всегда может быть установлено ее происхождение достоверно. Считается, что основную роль в возникновении эндокринопатии играют соматические мутации клеток железы. Вероятность изменения генов, которая может вызывать развитие синдрома, учащается в регионах с йодным дефицитом. Предположительно, мутации запускают активацию домена рТТГ в тироцитах независимо от силы естественных регулирующих сигналов гипофиза и аутоанатител к рецепторам ТТГ, определяемых при аутоиммунных триеопатиях. Мутации ТТГ-рецепторов, расположенных на эпителии щитовидной железы, приводят к гиперактивации отдельных секреторных клеток, которые начинают автономно и бесконтрольно продуцировать тиреоидные гормоны.

Симптомы

Отличительная особенность заболевания – преобладание в клинической картине нарушений сердечного ритма и миопатии. У пациентов определяется синусовая тахикардия и трепетание предсердий – кардиологические синдромы, которые субъективно переживаются как учащенное сердцебиение, дискомфорт, чувство тяжести или боль в области сердца. При тяжелом течении болезни появляется ощущение нехватки воздуха, одышка, слабость, головокружения, снижение работоспособности.

Тиреотоксическая миопатия проявляется мышечной слабостью, гипотрофией, дрожью, реже – миалгиями. Снижение тонуса диафрагмальной мышцы усиливает одышку. Привычная ранее физическая нагрузка становится непосильной. Офтальмологические расстройства представлены симптомом Грефе.

Изменяется эмоциональное состояние больных: они становятся чрезмерно возбудимыми, эмоционально неуравновешенными, часто плачут, провоцируют конфликты, испытывают беспричинный страх и беспокойство. Снижается целенаправленность поведения, ускоряется речь и мыслительные процессы, но концентрация внимания ухудшается. Наблюдается суетливость, бессонница, тремор пальцев рук.

Увеличивается скорость метаболизма, поэтому больные испытывают приливы жара, часто потеют, плохо переносят жару и повышенную влажность воздуха, теряют вес, несмотря на то, что их аппетит усиливается, а калорийность рациона растет. Температура тела нормальная или повышенная до субфебрильных значений. Нарушаются половые функции: у мужчин снижается потенция, у женщин менструальный цикл становится нерегулярным, месячные кровотечения сопровождаются сильными болями, обмороками. У представителей обоих полов увеличивается риск бесплодия.

Диагностика

Обследование пациентов проводит эндокринолог. Основными диагностическими задачами являются определение тиреотоксикоза и дифференциация болезни Пламмера с клинически схожими аутоиммунными тиреопатиями – болезнью Грейвса, тиреоидитом Хашимото. Комплексное исследование включает следующие методы: клинический опрос, физикальное обследование, лабораторные тесты на уровень гормон и инструментальные обследования, включающие ультразвуковое и рентгенологическое обследование.

Лечение

Схема терапии всегда подбирается индивидуально. На сегодняшний день в эндокринологии наиболее распространенными способами лечения аденомы являются консервативный, хирургический и радиоактивный.

Консервативная терапия проводится тиреостатическими препаратами в тех случаях, когда активность опухолевого процесса незначительна, новообразование небольших размеров, не наблюдается динамики роста, а также, если необходимо добиться ремиссии перед хирургическим вмешательством. Действие тиреостатиков направлено на ингибирование отдельных стадий биосинтеза йодсодержащих гормонов.

Профилактика

Выделяется ряд мер, которые способны снизить вероятность развития данного заболевания. Рекомендуется придерживаться питания с достаточным поступлением йода, по назначению врача принимать йодсодержащие препараты, избегать ионизирующего облучения, поступления токсинов в организм.