Это иммунодепрессивное средство. Подавляет активность терминального комплекса комплемента человека, демонстрирует высокую аффинностью к его С5-компоненту. Благодаря этому блокирует расщепление компонента С5 на C5a и C5b, образование терминального комплекса комплемента C5b-9. Восстанавливает регуляцию активности комплемента в крови, предупреждает внутрисосудистый гемолиз у пациентов с пароксизмальной ночной гемоглобинурие), предотвращает избыточную активацию терминального комплекса комплемента у больных с атипичным гемолитико-уремическим синдромом, обусловленным дисрегуляцией системы комплемента.

Состав и форма выпуска

Активный компонент: экулизумаб (10 мг/мл).

Выпускается Солирис в форме концентрата для приготовления инфузионного раствора.

Показания

Применяется Солирис:

- при пароксизмальной ночной гемоглобинурии;

- при атипичном гемолитико-уремическом синдроме.

Противопоказания

Противопоказан Солирис:

- при гиперчувствительности к любому из компонентов препарата;

- при гиперчувствительности к белкам мышиного происхождения;

- в период грудного вскармливания

Для больных пароксизмальной ночной гемоглобинурией:

- при активной инфекции Neisseria meningitidis;

- при отсутствии вакцинации против Neisseria meningitidis.

Для больных атипичным гемолитико-уремическим синдромом:

- при активной инфекции Neisseria meningitidis;

- при отсутствии вакцинации против Neisseria meningitidis либо неполучении соответствующего профилактического курса антибиотикотерапии в течение 2 недель после вакцинации.

С осторожностью применяется:

- при активных системных инфекциях;

- при нарушении функции печени, почек.

Применение при беременности и кормлении грудью

Известно, что IgG человека проходит через плацентарный барьер, поэтому препарат потенциально может ингибировать терминальную активность комплемента в крови плода. В связи с этим Солирис не рекомендуется применять во время беременности, за исключением случаев, когда польза для здоровья матери превышает риск для плода.

Не известно, проникает ли экулизумаб в грудное молоко, но потенциальные нежелательные эффекты возможны, поэтому рекомендуется отменить грудное вскармливание на период лечения, а также в течение 5 месяцев после его завершения.

Способ применения и дозы

Солирис применяют внутривенно капельно (в течение 25–45 минут — для взрослых, 1–4 часа — для детей).

При пароксизмальной ночной гемоглобинурии у взрослых рекомендуется 4-недельный начальный курс с последующим циклом поддерживающей терапии. Стартовый цикл — 600 мг один раз в неделю в течение 4 недель. Поддерживающая терапия — 900 мг на 5-й неделе с последующим введением 900 мг каждые 14 (±2) дней.

При атипичном гемолитико-уремическом синдроме у взрослых рекомендуется 4-недельный начальный курс с дальнейшим циклом поддерживающей терапии. Стартовый цикл — 900 мг один раз в неделю в течение 4 недель. Поддерживающая терапия — 1200 мг на 5-й неделе с последующим введением 1200 мг каждые 14 (±2) дней.

Для пациентов младше 18 лет доза определяется в зависимости от массы тела ребенка.

Передозировка

Случаи передозировки неизвестны.

Лечение: поддерживающая и симптоматическая терапия.

Побочные эффекты

Гематологические расстройства: лейкопения, тромбоцитопения, лимфопения, гемолиз, коагулопатия, нарушения свертывания крови,агглютинация эритроцитов, анемия.

Доброкачественные, злокачественные, неуточненные новообразования: меланома, миелодиспластический синдром.

Кардиоваскулярные расстройства: ощущение сердцебиения, снижение артериального давления, приливы крови, гематомы, повышение артериального давления, злокачественная гипертензия, заболевания вен.

Отоларингологические расстройства: звон в ушах, вестибулярное головокружение (вертиго).

Эндокринные расстройства: гипертиреоз.

Офтальмологические расстройства: неясное зрение, раздражение конъюнктивы.

Пищеварительные расстройства: боль в животе, диспепсия, запор, диарея, тошнота, вздутие живота, рвота, гастроэзофагеальный рефлюкс, перитонит, боль в деснах.

Метаболические расстройства: снижение аппетита, анорексия.

Гепатобилиарные расстройства: желтуха.

Неврологические расстройства: головная боль, парестезии, периферическое головокружение, обморок, дисгевзия, тремор.

Дыхательные расстройства: кашель, боль в гортани и глотке, отек слизистой оболочки носа, диспноэ, кровохарканье, ринорея, першение в горле.

Психические расстройства: необычные сновидения, бессонница, тревога, нарушения сна, депрессия, перепады настроения.

Мочевыделительные расстройства: гематурия, дизурия, нарушение функции почек.

Дерматологические расстройства: алопеция, сыпь, зуд, крапивница, петехии, дерматит, эритема, нарушение пигментации кожи, сухость кожи, гипергидроз.

Опорнодвигательные расстройства: артралгия, миалгия, боль в спине, боль в шее, боль в костях, тризм, боль в конечностях, мышечные спазмы, припухлость суставов.

Инфекционные/паразитарные заболевания: инфекции мочевыводящих путей, дыхательных путей, в т.ч. бронхит, назофарингит, герпес слизистой оболочки полости рта, менингококковый сепсис, аспергиллез, бактериальный артрит, цистит, гингивит, синусит, абсцесс, воспаления подкожной клетчатки, грипп, грибковые инфекции, инфекции Neisseria и Haemophilus, менингококковый менингит, импетиго, сепсис, пневмония, септический шок.

Иммунные расстройства: проявления гиперчувствительности, в т.ч. анафилактический шок, зуд, крапивница, гиперемия, высыпания.

Половые расстройства: спонтанная эрекция, нарушения менструального цикла.

Другие: дискомфорт в грудной клетке, отеки, озноб, слабость, повышение температуры тела, гриппоподобный синдром, астения, боль в области грудной клетки, кровоподтеки и боль в месте инъекции, парестезии, ощущение жара, неспецифические реакции в месте введения.

Лабораторные данные: положительная проба Кумбса, повышение активности АСТ, АЛТ, ГГТ, снижение уровня гемоглобина, показателя гематокрита.

Условия и сроки хранения

Хранить Солирис при температуре от +2 до +8°C не более 2,5 лет.