Синдром гипоплазии левых отделов сердца: причины возникновения и основные симптомы, способы лечения заболевания

Морфологические дефекты сердца, которые могут проявляться недоразвитием его левой части, резкой гипоплазией аорты, атрезией либо стенозом аортального или двухстворчатого клапана. Симптомами заболевания являются: одышка, слабый пульс, тахипноэ, бледность кожных покровов, цианоз, гипотермия. Диагноз устанавливают на основании данных истории болезни, клинических проявлений, физикального осмотра и дополнительных обследований. В рамках диагностики могут выполнять электрокардиографию, фонокардиографию, рентгенографию, эхокардиографию и зондирование сердечных полостей. Новорожденного размещают в отделении интенсивной терапии и подключают к аппарату искусственной вентиляции легких. Больному назначают простагландин Е1, диуретики и инотропные препараты. Пороки сердца являются показанием к оперативному вмешательству. Как правило, проводят операции Норвуда, Геленна и Фонтена. Прогноз неблагоприятный

Причины синдрома гипоплазии левых отделов сердца

Этиология развития болезни до конца не изучена. Патология может наследоваться по аутосомно-рецессивному, аутосомно-доминантному и полигенному типу. Первая форма недуга выражается атрезией устья аорты и гипоплазией левого желудочка, при которых также может наблюдаться атрезия или стеноз левого атриовентрикулярного отверстия. Второй тип характеризуется гипоплазией левого желудочка, митральным стенозом, а также гипоплазией восходящего сегмента аорты и стенозом ее устья. Клиническая картина дополняется широким открытым артериальным протоком, открытым овальным окном, расширенными правыми отделами сердца и стволом легочной артерии, фиброэластозом эндокарда.

Симптомы синдрома гипоплазии левых отделов сердца

Симптомы недуга возникают в течение первых суток после родоразрешения. Симптоматика схожа с такими патологическими состояниями, как респираторный дистресс-синдром и кардиогенный шок. В большинстве случаев дети, страдающие синдромом гипоплазии левых отделов сердца, рождаются раньше срока. Заболевание проявляется адинамией, сероватым оттенком кожи, тахипноэ, тахикардией и гипотермией. Как правило, сразу после рождения наблюдается незначительная выраженность цианоза. Для СГЛОС характерны нарастание сердечной недостаточности, застойные хрипы в легких, гепатомегалия и периферические отеки. Кроме того, развиваются метаболический ацидоз, олигурия и анурия. При нарушении системной циркуляции наблюдаются неадекватная церебральная и коронарная перфузии, которые могут привести к ишемическому инсульту и инфаркту миокарда. Если закрывается артериальный проток, пациент быстро погибает.

Диагностика синдрома гипоплазии левых отделов сердца

Ребенку необходимы консультации специалистов неонатологического, кардиологического и кардиохирургического профилей. В большинстве случаев патологию выявляют в период гестации во время проведения плановой эхокардиографии плода. Чтобы установить и подтвердить диагноз после рождения, врач анализирует клинические проявления, собирает анамнестическую информацию, проводит физикальный осмотр и направляет пациента на дополнительные обследования. В рамках диагностики могут выполнять электрокардиографию, фонокардиографию, рентгенографию, эхокардиографию и зондирование сердечных полостей. Заболевание дифференцируют от гипоплазии правого желудочка, аномального дренажа легочных вен, единственного желудочка сердца, транспозиции магистральных сосудов, изолированного аортального стеноза, острой дыхательной недостаточности, черепной травмы и кровоизлияния в мозг.

Лечение синдрома гипоплазии левых отделов сердца

Новорожденного размещают в отделении интенсивной терапии и подключают к аппарату искусственной вентиляции легких. Больному назначают простагландин Е1, диуретики и инотропные препараты. В первые недели после рождения, хирурги проводят операцию Норвуда, с помощью которой уменьшается нагрузка на легочную артерию. В возрасте полугода выполняют оперативное вмешательство Гленна, во время которого накладывают двусторонний двунаправленный кава-пульмональный анастомоз. Через 12 месяцев врачи накладывают тотальный кавопульмональный анастомоз.

Профилактика синдрома гипоплазии левых отделов сердца

Специфические методы профилактики не разработаны. Женщинам в период гестации необходимо проходить все плановые акушерские обследования.