МоваЯзык

Болезни

Лимфангиэктазия: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Причины Симптомы ДиагностикаЛечение Профилактика

Представляет собой патологическое расширение лимфатических сосудов врожденного или приобретенного генеза.

Причины

Заболевание имеет полиэтиологическую природу. Многочисленные исследования подтверждают важную роль в развитии патологии различных эндогенных факторов. Первичные формы заболевания являются следстивием нарушения формирования и развития лимфатической системы во внутриутробном периоде.

При врожденном генезе заболевания в его развитии принимают участие такие факторы, как:

аномалии эмбриогенеза, вызывающие мальформации у детей, ассоциированные с пороками развития лимфатических сосудов, которые появляются в конце первого или начале второго триместров гестации, в этом случае внутриорганные структурные изменения развиваются на фоне повышенной экспрессии некоторых регуляторных факторов лимфангиогенеза;

генные нарушения, обусловленные висцеральными лимфангиэктазиями могут быть компонентом хромосомных аберраций, что подтверждается влиянием генетических мутаций с аутосомно-доминантным или рецессивным типом наследования.

Приобретенные изменения вызываются состояниями, которые провоцируют структурное повреждение ранее нормальных лимфатических сосудов с дилатацией их стенки. Негативное влияние может быть прямым или опосредованным, через нарушение лимфодренажа. Нарушение лимфодренажа может возникать на фоне:

крупных новообразований, которые вызывают сдавление лимфатических коллекторов и стволов, провоцируя застойные явления в нижележащих участках с дальнейшим расширением поверхностных сосудов, подобные изменения возникают при метастатическом поражении лимфоузлов;

противоопухолевого лечения, характеризующегося хирургическим удалением и лучевой терапией злокачественных новообразований, таких как рак молочной железы, рак тела и рак шейки матки, бронхиальная карцинома, хондросаркома, кожные онкологические заболевания;

в некоторых исследованиях отмечается, что заболевание возникает на фоне воспалительных заболеваний, хронических рецидивирующих бактериальных инфекций, паразитарных инвазий;

иногда нарушение оттока лимфатической жидкости возникает на фоне беременности, в этом случае магистральные сосуды сдавливаются увеличенной маткой, что сопровождается дилатацией подкожных ветвей;

кожные лимфангиэктазии могут развиваются после травм, обрезания крайней плоти у мужчин, при келоидных рубцах и свищах.

Симптомы

Клиническая картина кожных форм заболевания зависит от расположения и распространенности поражения. Чаще всего образования выявляются на нижних конечностях, на туловище и наружных половых органах. Они имеют вид сгруппированных многочисленных пузырьков телесного цвета, заполненных жидкостью. Размеры полупрозрачных везикул варьируются от 2 до 10 мм. При пальпации они безболезненны, обладают мягкой консистенцией и после спадания спустя время вновь заполняются лимфой. Такие образования возникают через 3 или 6 лет после операции по поводу злокачественного образования, они могут располагаться как непосредственно вдоль шва, так и в соседних зонах. Отдельные очаги способны самостоятельно разрешаться в течение нескольких недель без какого-либо лечения.

Висцеральные формы патологии характеризуются развитием синдрома мальабсорбции с диареей и нарушением всасывания питательных веществ. Потеря жидкости, белковых молекул в сочетании с затруднением лимфооттока вызывает периферические или распространенные отеки. У больных очень часто обнаруживается плевральный, перикардиальный, абдоминальный выпоты. У детей патология проявляется болями в животе, потерей веса, задержкой роста и развития.

Легочная форма сопровождается тяжелыми респираторными нарушениями с тахипноэ и цианозом, высокой смертностью при рождении или в раннем неонатальном периоде. Менее выраженные изменения имеют рецидивирующий характер, сочетаясь с хилотораксом, хилоперикардом, хилезным асцитом.

Диагностика

При постановке диагноза учитываются данные анамнеза, а также информация, полученная при проведении таких инструментально диагностических исследований, как лимфография сосудов, биопсия кожи, дерматоскопия везикул, компьютерная или магниторезонансная томография.

Лечение

Лечение направлено на уменьшение симптоматики и снижение риска осложнений. Для улучшения качества оттока лимфы и ослабления отечности необходимо соблюдать рациональный двигательный режим и придерживаться щадящей активности. Из медикаментозных средств больному могут быть назначены для местного использования антисептические растворы, а также применение противомикробный мазей и гелей. При тяжелых формах целлюлита требуется системная антибактериальная терапия, при обильной лимфорее восполняют дефицит жидкости, электролитов, белка.

Отличные результаты дает применение компрессионной терапии и физиотерапевтических процедур.

При тяжелых формах патологии и неэффективности консервативной терапии рекомендуется хирургическое лечение, направленное на устранение причин, которые вызвали нарушение лимфатического дренажа.

Профилактика

Не разработано методов профилактики первичной Лимфангиэктазии.

Протокол лечения

Материалы по теме

Блоги медицины

Новости медицины

Новости медицины